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卟啉症是什么?症状,原因,和治疗

什么是卟啉症,国王乔治三世真的有吗?

夏洛特皇后:BRIDGERTON故事,左起:科里Mylchreest,印度Amarteifio,山姆Clemmett“王冠”,(第一季,ep。106年5月4日播出,2023)。照片:尼克墙/ Netflix礼貌埃弗雷特收集

如果你上周暴食”夏洛特皇后:Bridgerton故事,“你可能精通复杂的(和潮湿!)夏洛特皇后国王乔治三世间的爱。但这名流”Bridgerton“前传就散了很多多浪漫,权力,和八卦。它告诉类和婚姻的故事,同时也探索折磨国王乔治三世的疾病至少,一些专家认为是卟啉症。

没错:“夏洛特皇后”是小说故事的复述的夏洛特和乔治,实际的国王乔治三世有医疗问题,他们一度被怀疑是由于卟啉症,一种极其罕见的遗传性疾病克利夫兰诊所说估计影响不到200000人在美国。(当然也可以是无症状的,所以一些人可能确诊)。障碍通常是遗传自父母,是由高含量的天然化学物质在体内被称为卟啉。这导致阴性症状主要影响皮肤和神经系统。

在这一点上,然而,国王乔治三世的想法遭受卟啉症很广泛争议。诊断首先出现在1960年代,当两个精神病医生声称他的医疗记录显示,他的条件。但多年来,其他的研究表明,在国王乔治三世的案例中,卟啉症是误诊,他可能已经处理双相情感障碍,《华尔街日报》报道临床医学。但即便如此,该节目重燃对卟啉症的兴趣。这是所有你需要知道的关于肝脏疾病,包括它的症状,如何诊断,不管它是可以治愈的。

卟啉症是什么?

卟啉症描述一群八罕见的遗传疾病,影响皮肤和神经系统的结果形成的天然化学物质称为卟啉,根据克利夫兰诊所。卟啉自然中发现的需要身体和血红素,这是一个必要制造血红蛋白分子(蛋白质中发现红细胞)。如果身体有太多卟啉可以是有害的,梅奥诊所的笔记

也有两个主要类型的卟啉症。严重的卟啉症开始迅速,主要影响神经系统,而皮肤卟啉症(如卟啉症cutanea获得性迟发性,最常见的一种卟啉症)主要攻击的皮肤。一些类型的卟啉症会影响神经系统和皮肤,但不常见。

卟啉症的症状是什么?

卟啉症的症状取决于个人和类型,但症状可以从轻微到严重,克利夫兰诊所每

那些生活与皮肤类型的卟啉症(主要影响皮肤)往往有对阳光和体验到发痒、起水泡或擦伤皮肤,疤痕、脆弱的肌肤,和极端的肿胀或发炎时暴露于太阳。

严重的卟啉症通常导致突然出现症状通常持续几个小时,几天,甚至几周,根据克利夫兰诊所。常见的症状包括腹部疼痛,胸部,手臂,腿,或回来,尿潴留(不能完全排空膀胱),便秘,恶心、呕吐、肌肉无力、癫痫、困惑,和幻觉。

一些卟啉症患者,无论急性或皮肤,也可能有一个reddish-purple或棕色尿液颜色由于存在过剩的卟啉。

卟啉症如何治疗?

卟啉症很难诊断,因为许多症状类似于其他疾病和障碍,但它通常诊断通过血液,尿液和粪便样本,或DNA基因测试,据美国卟啉症的基础

没有治愈或防止卟啉症的方法,但有治疗和症状管理技术,它依赖于症状的类型和严重性。对于那些皮肤卟啉症,避免阳光是关键和医生可能建议消除往往引发症状的物质,如酒精。有些人也可能受益于频繁的血吸引,被称为放血治疗肝脏中,这样可以减少大量的铁,可以减少症状。

治疗急性卟啉症一般包括血红素和/或静脉注射葡萄糖输液,这减少肝脏中产生的卟啉,根据克利夫兰诊所。更严重的情况下,治疗可能还包括输血、手术切除脾脏,肝脏和骨髓移植。

一些研究还表明,保持均衡的饮食和减少碳水化合物摄入量可以降低症状。吸烟也应该是完全可以避免的。

著名的卟啉症患者

卟啉症的人的具体数量尚不清楚,但一些研究表明每20000个人中就有一个可能有一些类型的条件。虽然这并不总是证实历史人物被正式诊断卟啉症,一个案例(除了国王乔治三世)与格洛斯特的威廉王子,女王伊丽莎白二世的侄子。

苏格兰的玛丽女王和她的父亲,苏格兰詹姆斯五世,也相信有严重的卟啉症,因为他们的祖先国王乔治三世和遗传性疾病。

一些研究也表明文森特·梵高有严重的卟啉症,因为它占所有底层物理和精神疾病的症状和体征。

图片来源:埃弗雷特集合
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